선천성 대사이상이란 특정 효소·수송 단백질·조인자의 유전적 결함으로 인해 정상적인 대사 경로의 일부가 작동하지 않는 상태예요. 결함의 위치에 따라 어떤 물질이 체내에 쌓이거나, 반드시 있어야 할 중간산물이 만들어지지 않아요.

반려동물에서 임상적으로 잘 알려진 선천성 대사이상으로는 선천성 문맥단락(PSS), 구리 저장질환(CSD), 요소 회로 이상(urea cycle defect), 일부 견종의 유기산뇨증 등이 있어요. 식이 접근의 공통 원칙은 '쌓이는 것을 줄이고, 부족한 것을 보충한다'예요.

정확한 진단 없이 식이를 임의로 조정하면 오히려 영양 불균형으로 이어질 수 있어요. 반드시 진단 확정 후 수의사와 협의해 식이 계획을 세우세요.

PSS에서는 장에서 흡수된 암모니아가 간을 우회해 전신 혈액으로 들어가요. 간성 뇌증을 막으려면 암모니아 생성 자체를 줄여야 하고, 그 핵심은 단백질 급원의 선택과 양 조절이에요.

단백질 총량을 무리하게 줄이면 성장기 환자에서 발육 부진이 생겨요. 단백질 급원을 동물성 육류 중심에서 유제품·달걀·콩 계열로 전환하면 같은 단백질 양에서 암모니아 생성이 줄어요. 실제로 선천성 문맥단락 개를 대상으로 대두 단백 식이와 육류 단백 식이를 비교한 임상시험에서 대두 단백 식이 급여군의 임상 상태가 더 양호했다는 결과가 보고됐어요.

식사는 1일 3~4회 소분 급여해 한 번에 들어오는 단백질 부하를 낮추는 것이 중요해요. 소화 가능 탄수화물(쌀, 감자)로 에너지를 보충해 단백질이 에너지원으로 사용되는 것을 줄여야 해요.

베드링턴테리어, 달마시안, 도베르만 등 일부 견종은 간의 구리 배출 기능이 유전적으로 약해 간 조직에 구리가 쌓여요. 구리 과다는 산화 스트레스를 높여 간세포를 손상시켜요.

식이 구리를 DM 기준 5mg/kg 이하로 유지하는 것이 권장돼요(NRC 2006). 구리 함량이 높은 간, 신장, 조개류, 견과류는 피해야 해요. 닭가슴살·흰살생선·쌀·감자 중심의 식단이 상대적으로 구리 부하가 낮아요.

아연(DM 기준 200~300mg/kg)은 장점막의 메탈로티오네인 합성을 유도해 구리 흡수를 경쟁적으로 억제해요. 수의사 지도 아래 아연을 보충하면 구리 흡수를 의미 있게 줄일 수 있어요. 다만 아연 과잉은 빈혈을 유발할 수 있으니 혈중 모니터링이 필요해요.

선천성 대사이상 아이들은 대사 경로 이상으로 특정 영양소가 체내에서 충분히 만들어지지 않거나, 식이 제한으로 인해 결핍되기 쉬워요. 정기적인 혈액 검사로 실제 수치를 확인하며 보충해야 해요.

PSS 환자는 아연·비타민 E·B군이 부족해지기 쉽고, 구리 저장질환 환자는 아연이 치료적으로 필요해요. 지용성 비타민(A·D·E·K)은 간 기능 이상 시 흡수와 활성화에 모두 영향이 생기므로 수치 측정 후 수의사 지도 아래 보충을 결정해야 해요.

선천성 대사이상 아이들은 처음 식이를 조정한 후 4~6주 시점에 혈액 검사(암모니아, 담즙산, 간 효소)를 통해 반응을 확인하고 식이를 미세 조정해요. 안정기에 들어서도 3~6개월마다 모니터링을 지속해야 해요.

식이 조정의 성공 여부는 임상 증상(발작 빈도, 식욕, 체중, 근육량)과 혈액 수치가 함께 개선될 때 확인돼요. 수치가 좋아지더라도 식이를 임의로 되돌리지 말고 수의사와 상의한 후 전환 여부를 결정하세요.