심근은 에너지의 약 60~70%를 지방산 산화로 얻어요. 지방산이 미토콘드리아 내막을 통과하려면 L-카르니틴과 결합해 아실카르니틴 형태로 바뀌어야 해요. 이 운반 과정이 없으면 지방산은 에너지로 전환될 수 없어요.

카르니틴이 심근에 부족하면 지방산 산화가 억제돼 심근 에너지 부족이 생기고, 이것이 수축 기능 저하로 이어질 수 있어요. 카르니틴 결핍성 DCM은 보충으로 회복 가능한 형태 중 하나예요.

L-카르니틴을 먹으면 소장에서 OCTN2 수송체를 통해 흡수돼요. 그러나 경구 흡수율은 약 15~20%로 낮아요. 나머지는 대장 세균에 의해 트리메틸아민(TMA)으로 대사되거나 대변으로 배출돼요.

흡수된 카르니틴은 혈액을 타고 이동한 뒤, 심근·골격근·간 등 조직 내 OCTN2 수송체를 통해 세포 안으로 들어가요. 혈청 농도가 올라도 조직 축적까지는 수 주가 걸릴 수 있어요.

정맥 투여는 흡수 손실 없이 혈중 농도를 즉시 높일 수 있어 심각한 결핍 케이스에서 초기에 사용되기도 해요. 하지만 이후 유지는 경구로 전환하는 것이 일반적이에요.

심근 조직 내 카르니틴 농도는 혈청보다 훨씬 높아요. 조직이 카르니틴을 적극적으로 농축하는 구조이기 때문이에요. 이 농축 과정이 치료 효과를 결정해요.

경구 보충 후 조직 축적이 의미 있는 수준에 도달하려면 4~12주의 지속 투여가 필요한 경우가 많아요. 용량이 적거나 기간이 짧으면 혈청 수치는 오르지만 심근에는 충분히 닿지 않을 수 있어요.

일부 개체에서는 카르니틴 수송체(OCTN2) 기능 이상으로 조직 농도가 충분히 올라가지 않는 경우도 있어요. 이 경우 고용량 보충이나 다른 접근이 필요할 수 있으며, 수의심장전문의 평가가 중요해요.

혈청 카르니틴 수치가 낮거나, 심근 생검에서 카르니틴 결핍이 확인된 DCM 환자에서 보충이 고려돼요. 하지만 심근 생검은 임상에서 쉽지 않아 혈청 수치와 임상 반응을 함께 판단하는 것이 현실적이에요.

복서, 아이리시 울프하운드, 도베르만에서 카르니틴 결핍 관련 DCM 보고가 있어요. 이들 견종에서 DCM이 진단되면 수의사와 카르니틴 검사 및 보충 여부를 상의해 보세요.